مدیریت بالینی ترومبوتیک میکروآنژیوپاتی مرتبط با بارداری

ترومبوسیتوپنی )کمتر از ۱۰۰×۱۰۹ در لیتر(؛ آسیب حاد کلیوی )در TTP کمتر شایع است(؛ هموگلوبین کمتر از ۱۰ گرم/دسی لیتر؛ لاکتات دهیدروژناز بیشتر از ۵/ ۱ برابر حد بالای نرمال؛ تس منفی آنتی گلوبولین مستقیم؛ و همولیز مک،کال روی اسمیر خون.

این پانل برای یک سناریوی بالینی بسیار چالش برانگیز، راهنمایی های عملی را ارائه کرد. این پانل همچنین تاکید کرد که پر هاکلامپسی/اکلامپسی، HELLP ، و کبد چرب حاد دوران بارداری با ویژگی های مشابهی تظاهر می یابند، اما درمان در اینجا نوعا شامل زایمان فوری است. این پانل تاکید می کند که TTP می تواند در طول سه ماهه دوم یا سوم بارداری تظاهر یابد، در حالی که p-HUS در دوره پس اززایمان هم ممکن است ظاهر شود. در برخی موارد، بارداری ممکن است تظاهرات TTP ارثی یا HUS آتیپیکال مستعد از نظر ژنتیکی را آشکار کند. درنهایت،این پانل مشاوره را برای بارداری های آینده ارائه داد و خاطرنشان کرد که بارداری در خانم مبتلا به HUS غیرمعمول منعی ندارد، اما میزان عود آن ۲۵ درصد گزارش شده است. در

– فقط در صورت تایید TTP ، تعویض پ،ما ادامه می یابد.

بحث و تفسیر

مدیریت بالینی ترومبوتیک میکروآنژیوپاتی مرتبط با بارداری، کارگروه بین المللی ترومبوتیک میکروآنژیوپاتی های مرتبط با بارداری، که یک پانل بین المللی وچندرشته ای است، گایدلاین درم، خود را برای بیماران مبتلا به ترومبوتیک میکروآنژیوپاتی های مرتبط با بارداری منتشر کرد.

و تعداد پایین پلاکت )سطوح کمتر از ۲۰ درصد( ) HELLP (، نشاندهنده TTP است.

توصیه های کلیدی

– مدیریت فوری به طور معمول شامل تعویض پ،ما، به ویژه در بیماران مبتلا به عوارض عصبی یا قلبی تهدید کننده زندگی یا ترومبوسیتوپنی عمیق )کمتر از ۳۰×۱۰۹ در لیتر( است.

TMA – بارداری در حضور موارد زیر، مورد شک قرار می گیرد:

– با توجه به اینکه تعویض پ،ما می تواند باعث نجات جان بیمار شود، فوری ترین هدف رد ، تشخیص TTP ا ست.ا گرچه فعالیت ADAMTS13 می تواند با بارداری طبیعی کاهش یابد، پرهاکلامپسی

میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک ) TMA ( نشان دهنده سندرم آسیب اندوتلیال در ارتباط با ترومبوسیتوپنی، همولیز مک،کال و نارسایی ارگان )کلیه، مغز، قلب(است. چنین یافته هایی را می توان دربارداری مشاهده کرد و این امر مست،م درمان فوری است. اکنون، یک پانل بین المللی و چندرشته ای راهنمایی های عملی خود را برای TMA بارداری ارائه داده،ا ز جمله پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک TTP( ( و سندرم اورمیک همولیتیک مرتبط با بارداری p-HUS

Eculizumab – برای درمان بیماران مبتلا به p-HUS توصیه می شود. برای بیماران باردار ممکن است نیاز به تنظیم دوز باشد و مدت زمان استفاده از آن مشخص نیست.

،ن مبتلا به TTP ارثی، خطر عود ۱۰۰ درصدی وجود دارد، که نیاز را به تجویز تزریق های پیشگیری کننده پ،ما برجسته می کند.




منبع: https://pezeshkanirani.ir/medical-updates/10258/

– با توجه به بهبود پیامدهای p-HUS با eculizumab ، هدف دوم تائید تشخیص آن است؛ با این حال، p-HUS یک تشخیص بالینی است که نیاز به حذف علل دیگر دارد.