Mayoclinic proceedings : مرد آسیایی ۳۷ ساله ای با درد پا در بخش عمومی بیمارستان سنت ماری Saint Marys بستری شد که یکی از بیمارستان های وابسته به مایوکلینیک در رو،تر است. وی شرح حالی را از درد فزاینده انگشتان پای چپ می داد که از ۱۰ هفته پیش شروع شده بود.
مادر وی هنگام گرفتن شرح حال اولیه حضور داشت و گزارش کرد که انگشتان سوم و چهارم طی ۴ هفته گذشته به تدریح سیاه تر شده اند. چهار روز قبل از بستری، پزشکی در بیمارست، دیگرمتوجه پوسچولی در قاعده انگشت سوم و اریتم در پای بیمار شد و درمان را با سیپروفلو،اسین شروع کرد. هنگام بستری، بیمار درد پای چپ خود را در حد ۸ نمره از ۱۰ ، رده بندی کرد و با پا یین قرار دادن اندام می توانست درد را تا حد زیادی تخفیف دهد. وی تا سن ۲۹ سالگی سالم بوده ولی در آن هنگام در زمان بازی تنیس دچار کرختی پای راست شده است. در آن زمان ترومبوز شری، اندام تحت، با منشا نامشخص گزارش شد و بیمار تحت ترومبکتومی شریان های تیبیال قدامی راست و فمورال دو طرف قرار گرفت.
جزییات جراحی انجام شده در دسترس نبود، هرچند که بیمار ذکر کرد پس از جراحی وی شروع به مصرف سیلوستازول کرده که یک مهارکننده فسفودی استراز است برای لنگش متناوب اندام تحت، و درمان درازمدت وارفارین با کنترل عالی نسبت همسان شده بین المللی INR دریافت کرده است.
با توجه به شرح حال اولیه و یافته های معاینه، کدامیک از تشخیصهای زیر هنگام بستری کمتر محتمل است؟
الف) دیابت شیرین
ب) نکروز ناشی از وارفارین
پ) بیماری واسکولیتی اولیه
ت) آمبولی
ث) آسیب تروماتیک
با توجه به شرح حال محدود، تشخیص های افتراقی هنگام بستری باید همچنان گسترده باشد.
دیابت شیرین را باید به ،وان علت، مورد بررسی قرار داد چرا که علتی شایع برای زخم پا و نکروز انگشتان است. ایجاد زخم در دیابت، ثانویه به مجموعه ای از علل ایسکمیک و نوروپاتیک است.
نکروز ناشی از وارفارین عارضه ای نادر است، در چند روز اول درمان با وارفارین شایع تر است و با مصرف دوز اولیه زیاد داروارتباط دارد. درمان درازمدت بیمار با وارفارین و کنترل خوب INRاحتمال این تشخیص را به کمترین حد می رساند.
بیماری های واسکولیتی اولیه مانند آرتریت سلول ژانت، نشانگان چر ج ا ستراوس، پلی آنژییت میکروسکوپیک، ترومبوآنژ ییت اوبلیتران و پلی آرتریت ندوزا علل نارسایی شری، هستند و می توانند با
یافته های این بیمار همخو، داشته باشند. همچنین تخفیف درد حین قرار گرفتن اندام در وضعیت وابسته به جاذبه dependent نیز از نارسایی شری، حمایت می کند.
بیماری آمبولیک می تواند موجب ایسکمی دیستال شود و علل آمبولیک مانند آنهایی که با آترو،روز ارتباط دارند، باید بررسی بیشتری شوند. آسیب تروماتیک نیز باید در تشخیص های افتراقی هنگام بستری گنجانده شود، به ویژه با توجه به اینکه حادثه ای قبلی در هنگام ورزش رخ داده است.
از بیمار شرح حال کامل تری گرفته شد تا بر تشخیص های افتراقی تمرکز شود. بیمار ترومای جدید را به اندام تحت،، تب، ،ز منکر شد و اظهار داشت که مشکل دیگری ندارد. به جز سیپروفلو،اسین، سیلوستازول و وارفارین، تنها داروهای وی ایبوپروفن و ا،ی کدون– استامینوفن هنگام درد بود. بیمار سابقه مصرف ۱۵ بسته-سال سیگار را می داد اما می گفت که از زمان ایجاد کرختی در سن ۲۹سالگی دیگر سیگار نکشیده است. وی هر نوع سابقه پزشکی قابل ذکر و مرتبط را با مورد اخیر منکر شد.
هنگام بستری، بیمار دمای ۲/ ۳۷ درجه سانتی گراد، فشارخون ۷۹ / ۱۲۱ میلی کنر جیوه و نبض ۷۸ ضربه در دقیقه داشت. در معاینه ورزیده به نظر می رسید و دیسترس نداشت. یافته های معاینات قلبی و ریوی
طبیعی بودند. نبض های رادیال قوی و قرینه بودند. پاها گرم بودند اما نبض های تیبیال خلفی و دورسال پدیس هر دو طرف وجود نداشت. ادم غیرگود هگذار + ۲ در سمت چپ پا گزارش شد که به مچ پا گسترش پیدا کرده بود
بیمار وضعیت وابسته به جاذبه پا یین را برای پای چپ خود ترجیح می داد و نمی توانست آن را بیش از یک دقیقه بدون درد شدید بلند کند. تیرگی مشاهده نشد. در پای وی ناحیه ای از اریتم که به خوبی مشخص بود همراه با گرمی و تورم دیده شد که با سلولیت همخو، داشت. براساس اظهارات بیمار این تغییرات در حال بهبودی نبودند.
در هنگام بستری در بیمارستان، کدامیک از آنتی بیوتیکهای زیر من،ترین گزینه است؟
الف) سیپروفلو،اسین ادامه آن
ب) سفازولین
پ) پیپراسیلین – تازوباکتام
ت) پیپراسیلین – تازوباکتام و وانکومایسین
ث) پیپراسیلین – تازوباکتام، وانکومایسین و فلو،ازول
برای جلوگیری از بدتر شدن بیماری حین ارزیابی بیشتر و انجام آزمایشهای تشخیصی، انتخاب گزینه من، درمان آنتی بیوتیکی ضروری است. با توجه به پیشرفت عفونت پای بیمار علیرغم ۴روز درمان با سیپروفلو،اسین پوشش آنتی بیوتیکی باید گسترده ترشود. علاوه بر این ادامه استفاده از فلوروکینولون ها می تواند درمان ضد-انعقادی را دچار عارضه کند.
سفازولین اغلب برای سلولیت استفاده می شود، چرا که پوشش عالی برای گرم مثبت ها دارد، هرچند که پوشش وسیع الطیف لازم را در این مورد برای عفونت چندمیکروبی احتمالی فراهم نمی کند. علاوه بر این عفونت های شدید پا نیاز به پوشش پسودوموناس دارند.
پیپراسیلین – تازوباکتام پوشش عالی گرم مثبت، بی هوازی و گرم منفی را از جمله گونه های پسودوموناس فراهم می کند.
با توجه به شدت عفونت و افزایش شیوع استافیلوکوک اورئوس مقاوم به متی سیلین غیربیمارست،، وانکومایسین نیز ضروری است. از آنجا که این بیمار شواهدی را از ضعف ایمنی یا ویژگیهای اختصاصی مطرح کننده عفونت قارچی ندارد، پوشش ضد-قارچی با فلو،ازول ضروری نیست.
یافته های کشت خون که هنگام بستری گرفته شده بود، پس از ۵ روز منفی بود. براساس ظاهر پا، تصویربرداری با رزونانس مغناطیسی MRI برای ارزیابی استئومیلیت انجام شد. بیمار در ابتدا قادرنبود پای خود را برای اسکن بالا نگه دارد چرا که درد داشت و نیازمند مسکن بود تا بتواند انجام تصویربرداری را تحمل کند. نتایج نگران کننده بود و استئومیلیت را مطرح می کرد.
ارزیابی طبی بیشتر شامل غربالگری علل شایع نارسایی عروقی بود. یافته های مربوط به ارزیابی دیابت چیزی را مشخص نکرد.
ارزیابی بیماری های خودایمنی آنتی بادی های ضد سیتوپ،م نوتروفیل، آنتی بادی های ضدهسته، آنتی بادی های ضدپپتید سیترولینه حلقوی، لوپوس آنتی کوآگولان، آنتی بادی های ضدفسفولیپیدی،کرایوگلوبولین ها و غربالگری هپاتیت و ارزیابی انعقاد پذیری سطح پروتئین C و S، مقاومت پروتئین C فعال شده و جهش در پروترومبین( نتایج منفی به همراه داشت. سطح هوموسیستئین سرم بیمار اندازه گیری نشد.
کدامیک از موارد زیر من، ترین گام بعدی در ارزیابی و درمان این بیمار است؟
الف) آمپوتاسیون پا
ب) نمونه برداری از عصب سورال
پ) آسپیراسیو ن بالشتک چربی
ت) بلوک عصب دیستال با لیدوکا یین/اپی نفرین
ث) آنژیوگرافی
اگرچه آمپوتاسیون پا ممکن است بعدها در درمان این بیمار با توجه به احتمال وجود استئومیلیت ضروری باشد، در حال حاضر بهترین گزینه نیست چرا که بررسی بیشتر و ارزیابی تشخیصی برای تعیین علت باید در ابتدا انجام شود.
نمونه برداری از عصب سورال می تواند در تشخیص بسیاری از اختلالات سیستمیک که می توانند منجر به ایسکمی پا و نوروپاتی محیطی شوند مانند دیابت و واسکولیت روماتویید موثر باشد. با این حال، با توجه به تشخیصی نبودن بررسی دیابت و نتایج طبیعی بررسی های خودایمنی، کارآیی نمونه برداری از عصب سورال پا یین است. در واقع اندیکاسیو نهای نمونه برداری از عصب سورال رو به کاهش است.
آسپیراسیون بالشتک چربی روش تهاجمی برای ارزیابی آمیلوییدوز است. آمیلو ییدوز که معمولا با درگیری منتشر و چندعضوی مشخص می شود، در این بیمار که ایسکمی محدود اندام دارد، نامحتمل است.
اگرچه کنترل درد بخش مهمی از درمان ایسکمی پا است، تجویز لیدوکا یین و اپی نفرین در این مورد من، نیست.
عفونت ها محیطی اسیدی ایجاد می کنند که با توجه به مستعد، به یونیزاسیون در PH پا یین تر، دوزاژ بی حسی موضعی را بغرنج ترمی کند. اپی نفرین همچنین می تواند به اختلالات عروقی بعدی در دیستال اندام منجر شود که ایسکمی را تشدید می کند.
آنژیوگرافی برای بررسی بیشتر علل واسکولیتی نارسایی شری، من، است.
آنژیوگرافی اندام تحت، نشان داد که بیماری منتشر عروق کوچک تا متوسط وجود دارد که در سمت چپ شدیدتر بود و با واسکولیت همخو، داشت
به طور خاص آنژیوگرافی نمایانگرانسداد شریان های تیبیال قدامی چپ و خلفی بود با توجه به یافته های آنژیوگرافی، کدامیک از موارد زیر من، ترین گام بعدی در ارزیابی و درمان است؟
الف) قراردادن فیلتر در ورید اجوف تحت،
ب) انجام جراحی بای پس آئورت به فمور
پ) بازخو، سابقه مصرف سیگار
ت) انجام الکتروکاردیوگرافی حین ورزش
ث) شروع کلوپیدوگرل
جای گذاری فیلتر ورید اجوف تحت، در بیمار، انجام می شودکه ترومبوز و، اندام تحت، دارند و درمان ضد-انعقادی در آنها ش،ت خورده یا منع مصرف دارد. این کار در مورد بیماری شری، بدون شواهد ترومبوز و، من، نیست. جراحی بای پس آئورتوفمورال گزینه ای منطقی در بیماری های شری، عروق بزرگ است. با وجود این، آنژیوگرام نشان دهنده بیماری عروق کوچک تا متوسط است، بدین ترتیب بای پس آئورتوفمورال اندیکاسیون ندارد.
بازخو، سابقه مصرف سیگار، به ویژه با توجه به اینکه شرح حال اصلی در حضور مادر بیمار گرفته شده بود، با در نظر گرفتن یافته های همخوان با ترومبوآنژ ییت اوبلیتران بیماری بورگر بهترین گزینه است. بحث بیشتر با بیمار شرح حالی را متفاوت از شرح حال قبلی به دست داد.
اگر چه ارزیابی قلبی باید در بیمار، انجام شود که بیماری شری، دارند، این بیمار کاندیدالکتروکاردیوگرافی حین ورزش نیست، چرا که عفونت و درد اندام تحت، وجود دارد.
کلوپیدوگرل که یک مهارکننده پلاکت است و به طور غیرقابل برگشت گیرنده آدنوزین دی فسفات را روی غشای پلاکت ها بلوک می کند، برای پیشگیری از ایسکمی در بیماران مبتلا به بیماری آترو،روتیک به کار گرفته می شود. با وجود این آنژیوگرام نشان دهنده شواهد واسکولیت است و نه بیماری آترو،روتیک و بدین ترتیب درمان با کلوپیدوگرل اندیکاسیون ندارد.
هنگامی که مادر بیمار حضور نداشت، بیمار اقرار کرد که پس از ترومبکتومی به طور متناوب سیگار مصرف کرده اما مصرف مواد مخدر را انکار کرد. با توجه به شرح حال تکمیلی، بیماری بورگربه ،وان تشخیص مطرح شد
کدامیک از موارد زیر، در صورت اثبات، به شدت احتمال تشخیص مفروض را افزایش می دهد؟
الف) فقدان پاسخ به نیتروپروساید
ب)یافته های آنژیوگرافیک همخوان در اندا مهای غیر-درگیر
پ) خونریزی زیر ناخن
ت) سابقه خانوادگی بیماری
ث) افزایش سرعت رسوب گویچه های قرمز ESR و سطح پروتئین واکنشی C CRP
هرچند که انبساط شری، وابسته به اندوتلیوم در بیماران مبتلا به بورگر مختل می شود، مک،سم های غیر-وابسته به اندوتلیوم به نظر سالم می رسند؛ بدین ترتیب، نتیجه مصرف نیتروپروساید برای بیماری بورگر تشخیصی نیست.
یافته های هم خوان آرتریوگرافیک در اندا مهای درگیر و غیردرگیر از نظر بالینی مشخصه ضروری ترومبوآنژ ییت اوبلیتران است.
خونریزی زیر ناخن با آندوکاردیت مطابقت دارد و نه بیماری بورگر و در این بیمار که علایم سیستمیک ندارد و نتیجه کشت خونش منفی است، بعید به نظر می رسد.
بیماری بورگر در یهودیان اشکنازی غلبه شدیدی دارد و نسبت بیشتری را از بیماری های شری، محیطی در کره ای ها، ژاپنی ها و هندی ها تشکیل می دهد. با وجود این، سابقه خانوادگی، عامل خطر اثبات شده ای نیست. برخلاف بسیاری از انواع واسکولیت ها، واکنش دهنده های فاز حاد مانند ESR و CRP به طور معمول در بیماری بورگر طبیعی هستند، هرچند که این پدیده تشخیصی نیست.
همچنین مشخص شد که بیمار علیرغم طبیعی بودن نبضهای رادیال و اولنار، پرشدن مجدد مویرگ ها و گرمی اندام ها و همچنین منفی بودن نتیجه آزمون آلن، براساس بررسی آرتریوگرافیک بیماری عروق کوچک دارد. با توجه به این یافته ها و بررسی های دیگر که منفی بودند، بیماری بورگر مورد ظن قرار گرفت.
هنگامی که قطع سیگار مدنظر قرار گرفت، بیمار اصرار کرد که دیگر هرگز سیگار نخواهد کشید. به وی آمپوتاسیون زیر زانو توصیه شد که آن را رد کرد. درمان متناوب با پمپ پنوماتیک که در بیمار، درمان انتخابی است که نمی توانند جراحی بازگشایی عروق را تحمل کنند، آغاز شد. بیمار در روز هفتم بستری با توصیه به پوشیدن کفشRooke ، پمپ پنوماتیک متناوب، کاتتر مرکزی برای درمان مستمرآنتی بیوتیکی که از طریق محیطی تعبیه شده بود، هپارین با وزن مولکولی کم به مدت حداقل ۴ هفته، مورفین برای کنترل درد و پیگیری با فواصل نزدیک ترخیص شد.
بحث
بیماری بورگر بیماری عروقی دوره ای، غیرآترو،روتیک و قطعه ای در شریا نهای کوچک و متوسط است که به طور معمول اندا مهای متعددی را درگیر می کند و با مصرف تنباکو تشدید می شود. بیماری بورگر از طریق رد سایر بیماری ها تشخیص داده می شود و دیابت شیرین، بیماری های خودایمنی، حالات افزایش انعقاد پذیری و بیماری آمبولیک باید در ابتدا رد شوند. در کل، بیماری بورگر در افراد جوان تر از ۴۵ سال بروز می کند که در حال حاضر دخ،ات مصرف می کنند یا سابقه مصرف اخیر دخ،ات و ایسکمی دیستال اندام ها را دارند.
سابقه مصرف سیگار ویژگی مهم بیماری بورگر است، هرچند که مقدار مصرف دخ،ات ،وما شاخصه بیماری نیست. در واقع مواجهه با دود سیگار موجود در محیط نیز گزارش شده که منجر به تشدید بیماری می شود و حتی مصرف غیردخ، تنباکو با بیماری همراهی دارد. علاوه بر این آرتریت ناشی از حشیش به عقیده برخی صاحبنظران گونه ای از این بیماری است. ارتباط بین دخ،ات و پیشرفت بیماری همچنان نامشخص است. با توجه به ارتباط قوی بین مصرف مواد مخدر و سبب شناسی و پیشرفت بیماری بورگر یک تلقی اشتباه و رایج ایجاد شده است که قطع سیگار تاثیری ندارد. در واقع هیچ اجماعی در مقالات در این مورد ایجاد نشده است. بدون توجه به این موضوع، قطع سیگار از نظر بالینی مفید است و باید به طور فعال در بیماران مبتلا به ترومبوآنژییت اوبلیتران تشویق شود. سابقه دقیق مصرف دخ،ات در ارزیابی بیماران ارزشمند است، چرا که قطع سیگار همچنان درمان اصلی بیماری بورگر است.
منبع: https://pezeshkanirani.ir/latest-journal/10304/