*،، که AS با جریان بسیار کم، شیب پائین )میانگین گرادیان کمتر از ۴۰ میلی متر جیوه( با کاهش EF و شواهدی از ذخیره جریان )انقباضی( به استثنای pseudosevere AS ، دارند.
تنگی دریچه آئورت( AS)
*بسته شدن VSD بدون در نظر گرفتن نشانه ها در بیمار، با شواهدی از اضافه بار حجم LV بدون PAH )بدون وجود علائم غیرتهاجمی افزایش PAP یا اثبات تهاجمی بودن در صورت وجود چنین علائمی( توصیه می شود.
کاشت ICD در بزرگسالان مبتلا به CHD در موارد زیر استفاده می شود:
*جراحی دریچه، ترجیحا ترمیم دریچهAV ، که توسط جراح نواقص مادرزادی قلب انجام می شود، در بیماران علامت دار با نارسایی متوسط و شدید دریچه AV توصیه می شود.
آریتمی در ACHD
*ترمیم جراحی در افرادی که فیزیولوژی Eisenmenger دارند و افرادی با که حین ورزش با کاهش
*همه بیماران علامت دار مبتلا به AS شدید با شیب زیاد)میانگین گرادیان ≤ ۴۰ میلی متر جیوه(
نقص دیوراه دهلیزی–بطنی
– ارزیابی الکتروفیزیولوژیک ) EP ( برای شناسایی ،، که در آنها فرسایش ) ablation ( کاتتر یا فرسایش جراحی ممکن است یک درمان کمکی مفید یا جایگزین معقولی باشد، مورد نیاز است.
فشار خون شری، ریوی مرتبط با CHD
*به بیماران مبتلا به CHD و فشار خون ریوی پیش کاپیلاری PH( (در مورد بارداری مشاوره بدهید.
*بستن ASD با دستگاه، به ،وان روش انتخابی برای بسته شدن ASD ثانویه در صورت من، بودن از نظر فنی، توصیه می شود. در افراد مسن که کاندید بستن ASD با دستگاه نیستند، خطر جراحی را با فواید بالقوه بستن ASD با دقت مقایسه کنید.
*در صورت من، بودن از نظر فنی، بستن PDA با دستگاهبه ،وان روش انتخابی توصیه می شود.
مجرای شری، بازPDA
اشباع ا،یژن خون روبه رو هستند، توصیه نمی شود.
*بسته شدن ASD ، بدون توجه به نشانه ها در افرادی که شواهدی از اضافه بار حجم بطن راست ) RV ( بدون PAH )بدون وجود علائم غیرتهاجمی افزایش فشار شری، ریوی ] PAP [ یا اثبات تهاجمی مقاومت عروق ریوی ] PVR [ کمتر از ۳ واحد Wood در صورت بروز چنین علائمی( یا بیماری بطن چپ ) ،)LV( توصیه می شود.
*همه بیماران مبتلا به PAH-CHD باید تحت ارزیابی خطرقرار گیرند.
*بیماران مبتلا به عوارض متوسط و شدید CHD و آریتمی های اثبات شده را به مرکزی مجهز به تیم چند رشته ای و متخصص در مدیریت بیماران ACHD و آریتمی مرتبط با ACHD ارجاع دهید.
*بسته شدن ASD در افرادی با فیزیولوژی Eisenmenger ، بیمار، با PAH و PVR بیشتر از WU 5 با وجود درمان هدفمند PAH ، یا desaturation ورزش توصیه نمی شود.
تهاجمی آریتمی ها، ارجاع دهید.
بیماران بدون علامت با AS شدید و اختلال عملکرد سیستولیک LV (LVEF کمترا ز ۵۰ درصد( که علت دیگری نداشته باشد.
*در بیماران با سطح خطر پائین و متوسط با ضایعات ساده ترمیم شده و PH پیش کاپیلاری، درمان ،یبی خوراکی اولیه یا درمان ،یبی متوالی توصیه می شود؛ بیماران پرخطر را با درمان ،یبی اولیه از جمله پروستانوئیدهای تزریقی درمان کنید.
-۱ انجام مداخلات در شرایط زیر توصیه می شود:
*دربیماران بدون علامت با نارسایی شدید دریچه AV سمت چپ، انجام جراحی دریچه هنگامی
-۲ وقتی افراد مبتلا به AS شدید تحت عمل جراحی آئورت صعودی یا دریچه دیگر، یا پیوند بای پس عروق کرونرCABG( ( قرار گیرند، جراحی توصیه می شود.
منبع: https://pezeshkanirani.ir/medical-updates/10249/
*بستن PDA در بیمار، با فیزیولوژی Eisenmenger و بیمار، با کاهش اشباع ا،یژن خون در اندام تحت، هنگام ورزش، توصیه نمی شود.
گایدلاین مدیریت بالینی بیماری قلبی مادرزادی بزرگسالان،انجمن قلب و عروق اروپا ESC رهنمودهای ۲۰۱۰خود را در زمینه مدیریت بیماری قلبی مادرزادی بزرگسالانACHDبه روز کرد. توصیه های ک، I و III در زیر شرح داده شده اند.
ASD )ساده و باق یمانده(
-۱ ،، که از یک حادثه ایست قلبی ن قص،ن شی از فیبری،یون بطنی ) VF ( یا VT غیرقابل تحمل از نظر همودینامیکی جان سالم به در برده اند، البته پس از ارزیابی بیمار به منظور تعریف علت رویداد و حذف علل برگشت پذیر.
*بیماران بدون علامت مبتلا به AS شدید که تست ورزشی غیرطبیعی را با نشانه های واضح AS-related exertional نشان می دهند.
VT -2 پیوسته، پس از ارزیابی همودینامیک و ترمیم آن، در زم، که اندیکاسیون دارد.
*در بیماران با علائم غیرتهاجمی افزایش PAP ، اندازه گیری تهاجمی PVR مورد نیاز است. در بیماران مبتلا به بیماری ،LV آزمایش بالون را انجام دهید و منفعت حذف شنت چپ به راست ) LR ( را در مقابل تأثیر بالقوه منفی بسته شدن ،ASD بر پیامد آن به دلیل افزایش فشار پر شدن، با دقت بسنجید.
توصیه می شود که قطر انتهای سیستولیکی LV معادل ۴۵ میلی متر و/یا ،ر تخلیه LV معادل ۶۰ درصد پس از رد سایر دلایل اختلال عملکرد LV گزارش شود.
*در CHD خفیف، ESC استفاده از catheter ablation را به درمان دارویی طول، مدت برای مدیریت تاکی کاردی فوق بطنی علامت دار و مداوم ) SVT ( )تاکی کاردی برگشتی گره دهلیزی- بطنی( ] AVNRT [، تاکی کاردی برگشتی دهلیز بطنی ] ،]AVRTتاکی کاردی دهلیزی ] AT [ و تاکی کاردی بازگشتی داخل دهلیزیIART[ [(، یا اگر SVT به طور بالقوه مربوط به مرگ ناگه، قلبSCD( ( باشد، ترجیح می دهد.
*بستن VSD در افرادی که فیزیولوژی Eisenmenger دارند وافرادی با PAH شدید ) ( که حین ورزش با کاهش اشباع ا،یژن خون روبه رو هستند، توصیه نمی شود.
نقص دیواره بطنی ) (VSD )ساده و باقیمانده(
*بستن جراحی که توسط جراح نواقص مادرزادی انجام می شود، در بیمار، با شواهدی از باز زیاد حجم ،RVتوصیه می شود.
*بیماران مبتلا به CHD را با آریتمی های اثبات شده یا در معرض خطر بالا برای آریتمی های پس از پروسیجر )به ،وان مثال، بسته شدن نقص دیواره دهلیزی ] ASD [ در سنین بالاتر( برای )تکرار( مداخلات پرکوتانئوس یا جراحی، به یک مرکز مجهز به تیم چند رشته ای و متخصص در این مداخلات و درمان
*استفاده از catheter ablation به ،وان درمان کمکی برای مدیریت درم، دفیبریلاتورهای کاردیوورتر قابل کاشت ) ICDs ( در ،، که تاکی کاردی بطنی راجعه مونومورفیک، تاکی کاردی بطنی پیوسته، یا طوفان الکتریکی مقاوم به درمان دارویی یا برنامه ریزی مجدد ICD دارند، اندیکاسیون دارد.
*در بیمار، که شواهدی از اضافه بار حجم LV و عدم وجود PAH )بدون وجود علائم غیرتهاجمی افزایش PAP یا تأ یید تهاجمی بودن در صورت بروز چنین علائمی(، بسته شدن PDA بدون در نظر گرفتن علائم توصیه می شود.